Навигация по сайтуНавигация по сайту

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Данный синдром наиболее часто встречается при сепсисе, вызванном преимущественно грамотрицателыюй флорой. Острая недостаточность надпочечников также характерна для гипертоксических форм менингококкового сепсиса (менингококкемии).

Под действием бактериальных эндотоксинов происходит повреждение эндотелиальных клеток кровеносных сосудов, активация XII фактора свертывания крови, а также агрегация тромбоцитов и лейкоцитов. Развивающаяся активация гемостаза приводит к гиперкоагуляции крови, следствием чего является диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови с микротромбозами терминального сосудистого русла и прогрессирующим потреблением факторов свертывания крови с последующим истощением свертывающего потенциала и наклонностью к генерализованным кровотечениям. В результате внутрисосудистого тромбообразования развиваются тяжелые нарушения кровоснабжения жизненно важных органов и недостаточность их функции (шоковое легкое, шоковая печень, шоковые почки, нарушение проницаемости кишечной стенки, кровоизлияние в надпочечники).

Клиника

Классический вариант острой недостаточности надпочечников отличается бурным, внезапным развитием с точным указанием часа начала заболевания. Характерны высокая лихорадка, болезненное самочувствие, нарастающая недостаточность кровообращения. Кожные покровы бледно-серые, пульс едва удается прощупать, конечности холодные на ошупь с мраморной окраской кожи (шоковая фаза). В дальнейшем наступает помрачение сознания вплоть до его потери, приступы судорог и быстрое развитие на коже патогномоничной для данного заболевания полиморфной геморрагической сыпи (величиной от булавочной головки до чечевичного зерна), элементы сыпи быстро увеличиваются, сливаются друг с другом и распространяются по всему телу. Вскоре на их месте возникают обширные некрозы с последующим отторжением тканей. Вследствие нарушения микроциркулмции на некоторых участках тела появляются большие кровоподтеки темно-синего цвета, которые напоминают "прижизненные трупные пятна" и прогностически очень неблагоприятны.

Дифференциальный диагноз

Менингококкемия, вызванная менингококками, пневмококками, гемофильной палочкой, стрептококками и др., анафилактическая пурпура, фульминаптная пурпура, сальмонеллез с розеолезной сыпью, геморрагическая форма ветряной оспы, разновидности шока иного генеза (травматический, геморрагический, анафилактический, кардиогенный).

Диагностика

В ликворе, полученном при люмбальной пункции, нередко обнаруживаются лишь незначительные изменения.

Однако при дальнейшем течении умеренный или сверхвысокий плеоцитоз не исключает синдром Уотерхауса—Фридериксена. Часто уже в начале заболевания можно выявить возбудителя в мазке или культуре клеток.

В периферической крови количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным, реже — повышенным. В большинстве случаев характерен гранулоцитоз и резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

В коагулограмме выявляются уже в ранней стадии признаки коагулопатии потребления с тромбоцитопенией, дефицитом антитромбина III, проактиватора плазминогена и факторов I, V, VIII и XIII. Кроме того, отмечается удлинение времени свертывания крови, иротромбинового времени Квика и парциального тромбопластинового времени, а также наличие в крови фибрин-мономеров и продуктов деградации фибрина и фибриногена. В последующей стадии выявляется выраженная тромбоцитопения. професенрующий дефицит факторов свертывания крови, несвертываемость крови в несиликонированной и силиконированной пробирках, в плазме крови — фибринопептиды А и В.

Обнаружение возбудителя должно производиться как путем микроскопии, так и в культуре, полученной из ликвора, крови и мазка из носоглотки.
Лабораторные методы исследования включают, таким образом, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов; коагулограмму с определением уровня антитромбина III, фибриногена, продуктов деградации фибриногена, исследование спинномозговой жидкости с обнаружением возбудителя, бактериологические исследования мазка из носоглотки, выделение гемокультуры, определение уровня С-реактивного белка и СОЭ. Дальнейшие исследования выполняются исходя из особенностей клинического течения заболевания.

Лечение

Решающее значение для прогноза болезни имеет развернутая программа лечения, которая, наряду с целенаправленной антибиотикотерапией, включает ликвидацию симптомов шока, поддержание жизненно важных функций организма и прерывание реакций коагулопатии потребления.
При подозрении на синдром Уотерхауса—Фридериксена важную роль играет начальная терапия еще до момента транспортировки в клинику.

Неотложные мероприятия на догоспитальном этапе

• Антибиотикотерапия, например пенициллином (2 ООО 000—5 (Ю0 ООО ЕД) и ампициллином (1—2 г) внутривенно или внутримышечно.
• Лечение шока: плацентарный альбумин в виде 5% (20%) раствора (как исключение — плазмозамснители) и преднизолон в высоких дозах: 30—50 мг/кг внутривенно (эта высокая доза спорна).
• Антикоагулянтная терапия гепарином в начальной дозе 200 ЕД/кг разово внутривенно.

Неотложные мероприятия в клинике

• Антибиотикотерапия пенициллином О в высоких дозах (500 000 — I 000 000 ЕД/кг/сут). Вследствие резистентности отдельных штаммов (например, Н. шПиепгае) в начале лечения комбинация с цефотаксимом (200 мг/кг/сут) или в порядке исключения ампициллин (300 мг/кг/сут).
• Лечение шока в зависимости от состояния периферической гемодинамики, пульса, дыхания, артериального давления и мочеотделения.
• С заместительной целью показано введение преднизолона в высоких дозах: 30—50 мг/кг каждые 4—6 ч внутривенно (эффективность таких доз оценивается неоднозначно).
• Устранение ацидоза введением раствора гидрокарбоната натрия.
• Оксигенотерапия, вспомогательная вентиляция легких, при необходимости — ИВЛ.
• Лечение нарушений процессов свертывания крови в зависимости от стадии коагулопатии потребления (табл. 10).

Ранняя стадия коагулопатии потребления

Гепарин в начальной дозе 100—250 ЕД/кг, затем 400—500 ЕД/кг/сут.
Важно определение уровня антитромбина III в плазме крови, показанием для введения антитромбина III является снижение его концентрации в крови до 70% нормы и ниже. В зависимости от ситуации доза гепарина может быть уменьшена.

Поздняя стадия коагулопатии потребления

Стрептокиназа в начальной дозе 4000 ЕД/кг в течение 30 мин внутривенно, затем 10 000 ЕД/кг каждые 12 ч внутривенно в течение последующих 12—48 ч. Дальнейшая гепаринотерапия во избежание ретромбообразования в дозе 300—400 ЕД/кг в первые 2—3 дня, затем постепенное уменьшение дозы.
Опубликовано: 15.03.2016 в 16:11

Комментарии

Комментарии отсутствуют

Выберите себе хорошего специалиста!

Понравилось? Поделитесь с друзьями или разместите у себя: