Лейкоз
Лейкоз. Определение
Лейкоз — опухолевое заболевание системы кровеобразования, при котором лейкемические изменения происходят на уровне стволовых полипотентных клеток или коммитированных уни- или бипотентных костномозговых клеток предшественниц.
Заболеваниями системы крови являются гемобластозы, являющиеся аналогом опухолевых процессов в других органах. Часть из них первично развивается в костном мозге и называется лейкозами.
Другая часть первично возникает в лимфоидной ткани органов кроветворения и называется лимфомами или гематосаркомами.
Классификация лейкозов основывается на структурных и функциональных особенностях лейкозных клеток, а также их способности к дифференциации (специализации). В связи с этим все лейкозы делятся на две основные группы — острые и хронические.
При острых лейкозах опухолевой трансформации подвергаются недифференцированные или малодифференцированные клетки крови.
В связи с резким угнетением дифференцировки клеток крови и преобладанием властных (молодых) форм для всех острых лейкозов характерны выраженная анемия и тромбоцитопения, значительное снижение количества лейкоцитов в единице объема крови.
При хронических лейкозах класс созревающих клеточных элементов подвергается опухолевой трансформации. Дифференциация клеток в значительной мере сохранена.
Лейкоз — системное заболевание крови, характеризующееся следующими особенностями:
- прогрессирующей клеточным переразвитием в органах кроветворения, а нередко и в крови с резким преобладанием пролиферативных процессов (с увеличением клеточной массы) над процессами нормальной дифференциации (созревания в соответствии со специализацией) клеток крови;
- разрастанием различных патологических элементов, развивающихся из исходных клеток, составляющих морфологическую сущность того или иного типа лейкоза;
- явлениями аплазии (неразвития), метаплазии (извращенного развития), метастазирования и возникновением очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения;
- закономерная смена специализированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, властными, определяющими развитие властного лейкоза;
- все лейкозные клетки представляют собой клон — потомство одной мутированной клетки — и несут все ее признаки (лейкозный клон);
- всем лейкозным клеткам свойственна опухолевая прогрессия, возникающая в результате повышенной изменчивости их наследственного аппарата и приводящая к возрастанию количества клеток-клонов.
В зависимости от количества лейкоцитов в крови различают следующие формы лейкозов:
- лейкемические — количество лейкоцитов больше 50 тыс. в 1 мкл крови;
- сублейкемические — количество лейкоцитов от 10 до 50 тыс. в 1 мкл крови;
- алейкемические — количество лейкоцитов в 1 мкл крови соответствует норме;
- лейкопенические — количество лейкоцитов менее 5 тыс. в 1 мкл крови.
Под алейкемическим понимают такую форму лейкоза, которая характеризуется низким или нормальным содержанием лейкоцитов в крови и отсутствием сдвига в лейкограмме до незрелых патологических клеток, в то время как в костном мозге имеются клеточные изменения, типичные для лейкоза.
Все острые лейкозы делятся на две большие группы: острые миелоидные, или нелимфобластные, и лимфобластные лейкозы. В соответствии с ФАБ-классификацией властные клетки больных острым нелимфовластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:
- М0 — миелобластный с минимальной дифференцировкой;
- M1— миелобластный без созревания;
- М2 — миелобластный с созреванием;
- МЗ — промиелоцитарный;
- М4 — миеломонобластный;
- М5а — монобластный без созревания;
- М5б — монобластный с созреванием;
- М6 — эритромиелоз;
- М7 — мегакариобластный.
Острый недифференцированный лейкоз — МО — бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток. Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференцировки.
Острый миелобластный лейкоз с незрелыми миелобластами — M1 — бласты M1по клеточному строению сходны с бластами М0.
Острый миелобластный лейкоз со зрелыми бластами — М2 — миелобласты характеризуются средним или крупным размером.
Острый промиелоцитарный лейкоз — МЗ — лейкемические промиелоциты отличаются от миелобластов.
Острый миеломонобластный лейкоз — М4 — в лейкемической популяции костного мозга, как правило, определяются два типа бластов: миелобласты (M1 или М2) и монобласты (М5а и М5б), каждый из которых имеет специфические морфоцитохимические и цитогенетические признаки.
Острый монобластный лейкоз — М5а и М5б — монобласты с созреванием и без созревания характеризуются большим размером. Признаком клеточной специализации для монобластов является форма ядер: М5а характеризуются округлыми, М5б — более зрелыми моноцитоидными ядрами.
Острый эритробластоз (острый эритромиелоз) — Мб — характеризуется лейкемической пролиферацией клеток красного ряда. В большей части случаев наряду с бластами определяются созревающие эритроидные клетки. Их количество может широко варьировать.
Острый мегакариобластный лейкоз — М7 — морфологически бласты имеют некоторые отличительные признаки: неправильные, отросчатые очертания цитоплазмы, выраженную базофильную окраску.
Хронический лейкоз подразделяют на две подгруппы: миелоидные и лимфоидные (миело- и лимфопролиферативные) заболевания.
Миелопролиферативные заболевания (основные заболевания миелоидной группы лейкозов):
- хронический миелолейкоз;
- сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелосклероз);
- эритремия (истинная полицетемия);
- хронический миеломоноцитарный лейкоз;
- хронический моноцитарный лейкоз;
- хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая тромбоцитемия).
К лимфопролиферативным заболеваниям относятся:
- хронический лимфолейкоз;
- плазмоцитома (миеломная болезнь);
- лимфогранулематоз;
- неходжкинские лимфомы. Хронический миелолейкоз — опухоль миелоидной ткани.
Сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелофиброз) — опухоль миелоидной ткани, в основе которой лежит трехростковая пролиферация миелоидных элементов и соединительной ткани. При миелофиброзе опухолевая трансформация происходит на уровне стволовой кроветворной клетки или клетки — предшественницы миелопоэза.
Эритремия (истинная полицетемия, болезнь Вакеза—Ослера) — клональная опухоль миелоидной ткани, субстратом которой преимущественно являются эритрокариоциты.
Хронический моноцитарный лейкоз — опухоль миелоидной ткани. Заболевание имеет прогрессирующее течение.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз возникает в результате опухолевой трансформации.
Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиоматическая, геморрагическая тромбоцитемия) — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка.
Ведущими симптомами являются увеличение количества тромбоцитов и переразвитие мегакариоцитов в костном мозге.
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммуно-компетентной ткани, основа которой — зрелые лимфоциты.
Похожие статьи
